مکانیسم های پاتولوژیک نفریت پورپورای هنوخ شونلاین را شرح دهید.

نفریت پورپورای Heng-Schönlein نوعی التهاب کلیه است که در زمینه پورپورای Henoch-Schönlein (HSP)، واسکولیت سیستمیک که با رسوب کمپلکس های ایمنی ایمونوگلوبولین A (IgA) در رگ های خونی کوچک مشخص می شود، رخ می دهد. نفریت HSP یک عارضه شایع HSP است که در درجه اول کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد و در صورت عدم مدیریت موثر می تواند منجر به آسیب طولانی مدت کلیوی شود. درک مکانیسم های پاتولوژیک درگیر در نفریت HSP برای تشخیص و درمان این بیماری بسیار مهم است.

پایه ایمونولوژیکی

ایجاد نفریت HSP ارتباط نزدیکی با پاسخ ایمنی ناشی از رسوب کمپلکس های ایمنی IgA دارد. هنگامی که سیستم ایمنی آنتی ژن های خارجی را تشخیص می دهد، آنتی بادی هایی از جمله IgA تولید می کند تا مهاجمان را هدف قرار داده و از بین ببرد. در HSP، کمپلکس های ایمنی IgA در پاسخ به یک محرک ناشناخته تشکیل می شوند که منجر به فعال شدن سیستم کمپلمان و التهاب در رگ های خونی، به ویژه در کلیه ها می شود.

رسوب ایمونوگلوبولین A

ویژگی بارز نفریت HSP رسوب IgA در گلومرول کلیه است. این رسوب IgA یک پاسخ التهابی را تحریک می کند، سلول های ایمنی را جذب می کند و باعث آسیب به ساختارهای گلومرولی می شود. با گذشت زمان، این التهاب مزمن می تواند منجر به ایجاد گلومرولونفریت شود که با پروتئینوری، هماچوری و اختلال در عملکرد کلیه مشخص می شود.

آسیب شناسی کلیه

تغییرات پاتولوژیک در نفریت HSP در درجه اول بر کلیه ها تأثیر می گذارد و منجر به طیفی از آسیب شناسی کلیه می شود. مکانیسم های پاتولوژیک کلیدی مشاهده شده در نفریت HSP موارد زیر است:

• تغییرات پرولیفراتیو گلومرولی: رسوب IgA باعث تکثیر سلول های مزانژیال می شود که منجر به گسترش ماتریکس مزانژیال در گلومرول ها می شود. این تکثیر به ایجاد هیپرسلولیتی مزانژیال، یک ویژگی مشخصه نفریت HSP کمک می کند.
• ناهنجاری های غشای پایه گلومرولی: رسوب کمپلکس های ایمنی IgA همچنین می تواند منجر به ناهنجاری هایی در غشای پایه گلومرولی، از جمله ضخیم شدن و اختلال در ساختار آن شود. این تغییرات منجر به اختلال در فیلتراسیون گلومرولی و نشت پروتئین ها به ادرار می شود.
• تشکیل هلال: در موارد شدید نفریت HSP، تشکیل هلال ممکن است رخ دهد که نشان دهنده آسیب گسترده گلومرولی و پیشرفت به گلومرولونفریت سریع پیشرونده است. هلال ها با تکثیر سلول ها در فضای بومن تشکیل می شوند که منجر به از بین رفتن مویرگ های گلومرولی می شود.

پیامدهای بالینی

درک مکانیسم های پاتولوژیک نفریت HSP پیامدهای بالینی قابل توجهی دارد. با شناخت ویژگی های بافت شناسی کلیدی و فرآیندهای ایمونولوژیک درگیر، ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می توانند تصمیمات آگاهانه ای در مورد مدیریت و درمان بیماران مبتلا به نفریت HSP بگیرند. شناسایی زودهنگام نفریت HSP از طریق بیوپسی کلیه و ارزیابی آسیب شناسی کلیه نقش مهمی در تعیین مداخلات درمانی مناسب، مانند درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، برای کاهش آسیب بیشتر کلیوی و بهبود نتایج دراز مدت دارد.

نتیجه

در نتیجه، نفریت پورپورای Henoch-Schönlein یک وضعیت پیچیده با مکانیسم های پاتولوژیک خاص است که به آسیب شناسی کلیه کمک می کند. اساس ایمونولوژیک رسوب IgA و تغییرات پاتولوژیک کلیه مرتبط با آن روند بیماری را مشخص می کند. درک این مکانیسم ها برای تشخیص دقیق، مدیریت موثر و نتایج بهبود یافته برای بیماران مبتلا به نفریت HSP ضروری است.