سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکرولیز سمی اپیدرمی (TEN) دو اورژانس پوستی نادر اما جدی هستند که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند. این شرایط با یک واکنش شدید پوستی مشخص می شود که اغلب با قرار گرفتن در معرض برخی داروها یا عفونت ها تسریع می شود. بیماران مبتلا به SJS یا TEN ممکن است دچار درگیری گسترده پوست، ضایعات غشای مخاطی و علائم سیستمیک شوند که نیاز به مداخله فوری دارد.
سندرم استیونز-جانسون (SJS)
SJS یک بیماری بالقوه تهدید کننده زندگی است که در درجه اول پوست و غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار می دهد. اغلب با علائمی شبیه به آنفولانزا شروع می شود و به دنبال آن بثورات قرمز یا ارغوانی دردناکی شروع می شود که گسترش می یابد و تاول می زند. پوست آسیب دیده ممکن است شروع به جدا شدن کند و منجر به ایجاد نواحی بزرگ و نامنظم از پوست برهنه شود. علاوه بر این، درگیری غشاهای مخاطی می تواند باعث ایجاد تاول و فرسایش دردناک در دهان، چشم ها و اندام تناسلی شود. در موارد شدید، SJS به دلیل التهاب گسترده و آسیب بافت می‌تواند منجر به نارسایی چند عضوی شود.
علل SJS
شایع ترین علت SJS واکنش شدید به برخی داروها، به ویژه آنتی بیوتیک ها (مانند سولفونامیدها، پنی سیلین ها و سفالوسپورین ها)، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) و ضد تشنج ها است. عفونت هایی مانند هرپس سیمپلکس و مایکوپلاسما پنومونیه نیز با SJS مرتبط هستند.
علائم SJS
علائم اولیه SJS ممکن است شبیه علائم یک بیماری ویروسی از جمله تب، خستگی، سرفه و گلودرد باشد. تظاهرات بارز پوستی، بثورات دردناک و به سرعت در حال گسترش است که ممکن است تنه، صورت و اندام‌ها را درگیر کند. بثورات معمولاً به تاول زدن و ریزش اپیدرم تبدیل می‌شوند که شبیه سوختگی شدید است. علاوه بر این، بیماران ممکن است درگیری غشای مخاطی را تجربه کنند که منجر به زخم های دردناک دهان، ورم ملتحمه و فرسایش واژن یا مجرای ادرار می شود.
درمان SJS
مدیریت SJS شامل قطع فوری داروی متخلف و پذیرش در یک واحد سوختگی تخصصی برای نظارت دقیق و مراقبت های حمایتی است. بیماران ممکن است به مراقبت های شدید زخم، مایعات داخل وریدی و حمایت تغذیه ای نیاز داشته باشند. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در برخی موارد استفاده شده است، اما اثربخشی آنها بحث برانگیز است. توجه دقیق به پیشگیری و درمان عوارض، مانند عفونت و عواقب چشمی، برای اطمینان از بهترین نتایج ممکن ضروری است.
نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN)
TEN نشان دهنده شکل شدیدتری از طیف واکنش های پوستی ناشی از دارو است. در حالی که تمایز بین SJS و TEN بر اساس میزان جداشدگی اپیدرم است، برخی از متخصصان آنها را بخشی از یک زنجیره بیماری می دانند. TEN با جدا شدن گسترده اپیدرم، با نرخ مرگ و میر بالاتر و خطر عوارض بیشتر در مقایسه با SJS مشخص می شود.
علل TEN
مشابه SJS، TEN اغلب توسط داروها، به ویژه سولفونامیدها، ضد تشنج ها و NSAID ها تحریک می شود. عفونت ها، از جمله مایکوپلاسما پنومونیه، نیز به عنوان محرک های بالقوه برای TEN مطرح شده اند.
علائم TEN
TEN معمولاً با علائم سیستمیک مانند تب، کسالت و بدن درد شروع می شود و به دنبال آن شروع ناگهانی یک بثورات دردناک و گسترده است. نواحی آسیب دیده پوست ممکن است قبل از جدا شدن، تیره یا ارغوانی شوند و در نتیجه نواحی وسیعی از پوست برهنه شود. درگیری غشای مخاطی شایع است و منجر به فرسایش دردناک در دهان، چشم ها و سایر سطوح مخاطی می شود. در موارد شدید، نارسایی چند عضوی می‌تواند رخ دهد که منجر به مرگ و میر بالای مرتبط با TEN می‌شود.
درمان TEN
مدیریت TEN شامل قطع فوری داروی متخلف و پذیرش در یک واحد سوختگی تخصصی برای مراقبت های ویژه است. مشابه SJS، بیماران مبتلا به TEN نیاز به مراقبت دقیق از زخم، اقدامات حمایتی و نظارت دقیق برای عوارض دارند. استفاده از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در TEN بحث برانگیز است و نقش آنها در تغییر تاریخچه طبیعی بیماری نامشخص است. علاوه بر این، مشارکت زودهنگام متخصصان درماتولوژی، چشم پزشکی و مراقبت های ویژه برای بهینه سازی نتایج بیمار در موارد TEN ضروری است.
اورژانس های پوستی
به عنوان اورژانس های پوستی، SJS و TEN نیازمند شناسایی و مدیریت فوری برای کاهش پیامدهای بالقوه ویرانگر هستند. شناسایی سریع عامل خاطی، چه دارو باشد یا یک ارگانیسم عفونی، برای شروع درمان مناسب بسیار مهم است. علاوه بر این، نظارت دقیق برای عوارض سیستمیک، مانند سپسیس، کم آبی، و عواقب چشمی، در حصول اطمینان از نتایج مطلوب برای بیماران مبتلا به SJS یا TEN بسیار مهم است.
علاوه بر این، تأثیر عاطفی و روانی SJS و TEN را نباید دست کم گرفت، زیرا درگیری گسترده پوست و غشای مخاطی می تواند اثرات طولانی مدتی بر کیفیت زندگی بیمار داشته باشد. ارائه مراقبت‌های جامع که نه تنها جنبه‌های فیزیکی، بلکه نیازهای روانی-اجتماعی بیمار را نیز در بر می‌گیرد، برای مدیریت کل نگر این اورژانس‌های پوستی ضروری است.
نتیجه
در نتیجه، سندرم استیونز-جانسون و نکرولیز سمی اپیدرمی، اورژانس‌های پوستی جدی و بالقوه تهدیدکننده زندگی هستند که نیاز به مداخله فوری دارند. شناسایی سریع، کنار گذاشتن عامل متخلف و مراقبت چند رشته‌ای در بهینه‌سازی نتایج برای بیماران مبتلا به SJS یا TEN بسیار مهم است. با درک علل، علائم و مدیریت مناسب این شرایط، ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می توانند به طور موثر به این اورژانس های مهم پوستی رسیدگی کنند و در نهایت مراقبت و نتایج را بهبود بخشند.