مکانیسم های پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (ITP) را توضیح دهید.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (ITP) یک اختلال خونی است که با تعداد کم پلاکت ها در نتیجه تخریب پلاکت ها به واسطه سیستم ایمنی مشخص می شود. این خوشه موضوعی پاتوفیزیولوژی، تشخیص و درمان ITP و همچنین پیامدهای آن در هماتوپاتولوژی و آسیب شناسی را بررسی می کند.

پاتوفیزیولوژی ITP

ITP در درجه اول به عنوان یک اختلال خود ایمنی طبقه بندی می شود که در آن آنتی بادی های خود آنتی ژن های سطح پلاکت را هدف قرار می دهند و منجر به تخریب زودرس آنها توسط سیستم رتیکولواندوتلیال می شود. مکانیسم تخریب پلاکت شامل اپسونیزاسیون، فاگوسیتوز و لیز توسط ماکروفاژها در طحال و کبد است که منجر به کاهش طول عمر پلاکت ها و متعاقب آن ترومبوسیتوپنی می شود.

علاوه بر تخریب با واسطه آنتی‌بادی، تولید مختل پلاکت‌ها در مغز استخوان به دلیل اختلال عملکرد مگاکاریوسیتی باعث کاهش تعداد پلاکت‌ها در ITP می‌شود. ترومبوپوئیتین (TPO)، یک تنظیم کننده کلیدی تولید پلاکت، اغلب در تلاش برای جبران کاهش سطوح پلاکتی افزایش می یابد، اما تولید برای پاسخگویی به نیازهای بدن ناکافی است.

تشخیص ITP

تشخیص ITP شامل ارزیابی جامع تاریخچه بالینی، معاینه فیزیکی و تست های آزمایشگاهی است. بیماران معمولاً با علائم کبودی، پتشی و خونریزی مخاطی به دلیل تعداد کم پلاکت ها ظاهر می شوند. آزمایش‌های آزمایشگاهی ترومبوسیتوپنی جدا شده را با تعداد مگاکاریوسیت‌های طبیعی یا افزایش یافته در مغز استخوان نشان می‌دهند و سایر علل ترومبوسیتوپنی را رد می‌کنند.

علاوه بر این، وجود آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی که از طریق سنجش‌های خاص، مانند آزمایش تشخیص آنتی‌بادی پلاکتی یا فلوسیتومتری شناسایی می‌شوند، از تشخیص ITP پشتیبانی می‌کند. با این حال، فقدان این آنتی بادی ها تشخیص را رد نمی کند، زیرا برخی موارد ممکن است تخریب پلاکتی مستقل از آنتی بادی را نشان دهد.

درمان ITP

هدف مدیریت ITP جلوگیری از خونریزی و بهبود شمارش پلاکت است. درمان اولیه اغلب شامل کورتیکواستروئیدها برای سرکوب تخریب پلاکت با واسطه ایمنی است. در موارد مقاوم به کورتیکواستروئیدها، سایر عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند ریتوکسیماب یا آزاتیوپرین ممکن است برای تعدیل پاسخ ایمنی در نظر گرفته شوند.

برای بیماران در معرض خطر بالای خونریزی یا نیاز به افزایش سریع تعداد پلاکت ها، ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) یا ایمونوگلوبولین ضد D را می توان برای افزایش موقت سطح پلاکت تجویز کرد. علاوه بر این، استفاده از آگونیست‌های گیرنده ترومبوپوئیتین، مانند eltrombopag و romiplostim، در تحریک تولید پلاکت در موارد مقاوم به ITP کارایی را نشان داده است.

مفاهیم در هماتوپاتولوژی و آسیب شناسی

هماتوپاتولوژیست ها نقش مهمی در تشخیص و نظارت بر بیماران مبتلا به ITP دارند. آزمایشات مغز استخوان در ارزیابی مورفولوژی و کمیت مگاکاریوسیت مفید است، که به تشخیص ITP از سایر علل ترومبوسیتوپنی کمک می کند.

آسیب شناسان از طریق شناسایی تغییرات پاتولوژیک در طحال و کبد، جایی که پاکسازی پلاکت های اپسونیزه شده رخ می دهد، به درک مکانیسم های اساسی ITP کمک می کنند. علاوه بر این، تشخیص آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی و توصیف رسوب کمپلکس ایمنی، بینش‌های ارزشمندی را در مورد پاتوژنز ITP ارائه می‌کند.